Fetal Abnormality Diagnosis Assistant System

Dandy-Walker malformation


・後頭蓋窩の嚢胞性拡張。

・遺伝性のもの、染色体異常

・催奇形性因子によるもの（アルコール、風疹、サイトメガロウイルス感染など）

・小脳虫部の欠損と第4脳室の嚢腫様拡大が特徴。約80%に水頭症を伴う。

・死亡率も高く、精神発達遅延を伴うことも多い。

Dandy-Walker malformation の例

小脳虫部の低形成と側脳室の後角の拡大が観察される。超音波上の特徴は，小脳虫部の欠損と第四脳室の嚢腫様拡大である。後窩が拡大し，小脳テントの挙上を伴う。Dandy-Walker malformationの約80%に水頭症を伴う。 　Dandy-Walker malformationの３つの特徴的な超音波所見は，１）小脳虫部の低形成，２）第四脳室の拡大，３）斜めに伸びる小脳半球である。Dandy-Walker malformationの多くに水頭症を伴う。大槽(cisterna magna)の長さは正常では10mmを超えないので，この測定により後頭窩の拡大を診断できる。小脳低形成の程度が軽いものは大槽計測による診断を行うとよい。

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