臍帯ヘルニア(omphalocele)
・腹壁中央部の筋肉、筋膜、皮膚の欠損と腹腔内構造物のヘルニア。
・妊娠12週頃の腸の腹腔内復帰の障害。
・ヘルニアの内容は、小腸(の一部)、肝臓、脾臓、膵臓。
・肝臓脱出は重症例。
・臍帯付着部位における腹壁中央部の欠損。
・腹水、羊水過多(polyhydroamnios)。
・Beckwith-Wiedermann症候群、limb-body wall complex。
・心奇形、中枢神経系奇形、泌尿器系奇形、消化管奇形、染色体異常(13トリソミー、18トリソミー、21トリソミー、Turner症候群など)。
・合併奇形、染色体異常が存在するもの、5cm以上の大きなものや肝臓が体腔外に脱出しているものは予後不良。