無脾症候群・多脾症候群 ・位置決定シークエンス(laterality sequence)と呼ばれる非対称性器官の発生の異常により起こる。
・内臓の位置の異常と、心臓・脾臓の形態異常を伴う。
・無脾症候群は両側右側構造、多脾症候群は両側左側構造。
・合併する心奇形(ECDなど)、奇静脈の拡大、奇静脈接合などにより診断可能。
・予後は合併する心奇形によりさまざまである。