Fetal Abnormality Diagnosis Assistant System

Potter症候群（両側腎無形成）


・Potterが1946年に最初に報告した両側の腎無形成と特徴的な顔貌を呈する病態。

・羊水過少・肺低形成を伴い予後不良。

・顔貌は、押しつぶされた鼻、内眼角から頬部に伸びる異常な皺、大きく薄い耳介、小下顎。

・四肢の関節屈曲拘縮、内反足。

・狭胸郭、肺低形成、腎無形成、多嚢胞腎。

・予後は絶対的に不良。

Potter症候群の例

胎児の胸部･腹部矢状断像である。膀胱の尿貯留像を全く認めず、腎臓の超音波像も両側とも認めない。また、羊水腔はほとんど確認できず、著明な羊水過少を認める。以上の所見は、両側腎無形成に一致しており、Potter症候群と診断した。Potter症候群は、無機能腎（両側腎無形成、多嚢胞腎）のため羊水過少となり、肺低形成や、胎児圧迫による顔面異常(Potter顔貌）、関節屈曲拘縮、異常肢位をきたす予後不良疾患である。

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