Fetal Abnormality Diagnosis Assistant System

Ebstein奇形(Ebstein's anomaly)

・三尖弁が右室内に下降して存在する奇形。

・僧帽弁に比して三尖弁が低位にあること、右房の拡大を特徴とする。

・三尖弁は形成不全を示すことが多い。

・肺動脈閉鎖、肺動脈狭窄、大血管転位を示すことも多い。

・不整脈がよくみられる。

・高度の三尖弁逆流は心不全を起こす。

・胎児期・新生児期に心不全が進行するものは予後不良である。

Ebstein奇形の例

Ebstein奇形(28w)

四腔断面像である。あきらかに右房が拡大している所見が得られる。僧帽弁に比べ、三尖弁が右室内に下降しているように見え、これは、Ebstein奇形に一致した所見である。右房の拡大には、三尖弁逆流が関与しており、カラードプラ法により、三尖弁逆流が確認されることもある。