左心低形成(hypoplastic left heart syndrome) ・左心系の低形成を主体とする病変で大動脈弁閉鎖や狭窄、僧帽弁閉鎖・低形成を合併する。
・約80%に大動脈縮窄症を合併するとされる。
・心内膜線維弾性症を合併することも多い。
・染色体異常の頻度はさほど高くない。
・予後は絶対的に不良である。